Tratamiento exitoso de enfermedad de Rosai-Dorfman con inmunomoduladores y quimioterapia metronómica / Successful treatment of Rosai-Dorfman disease with immunomodulators and metronomic chemotherap

RESUMEN Introducción: La enfermedad de Rosai-Dorfman es una histiocitosis linfática masiva caracterizada por emperipolesis con inmunohistoquímica positiva para S100 y CD68. Es una entidad clínica rara y de curso benigno más comúnmente presentada en varones. Objetivo: El propósito de este caso clínico es demostrar el tratamiento exitoso de la enfermedad de Rosai-Dorfman con inmunomoduladores y quimioterapia metronómica. Presentación del caso: Paciente masculino de 57 años que acude por linfadenopatía cervical bilateral, a quien se le realiza tomografía y biopsia ganglionar con resultados positivos para S100 y CD68 con marcado fenómeno de emperipolesis. Recibió esquema inmunomodulador y quimioterapia metronómica exitosa con remisión de enfermedad. Conclusiones: Los pacientes diagnosticados con Rosai-Dorfman son muy pocos debido a lo inusual de esta entidad clínica. Es importante mencionar que esta enfermedad es una histiocitosis de células tipo No Langerhans con características de benignidad y buena respuesta al manejo con corticoides y quimioterapia metronómica, terapia instaurada en nuestro paciente con buena evolución.

ABSTRACT Introduction: Rosai-Dorfman disease is a massive lymphocytic histiocytosis characterized by emperipolesis with positive immunohistochemistry for S100 and CD68. It is a rare clinical entity of benign course most commonly presenting in males. Objective: The purpose of this clinical case is to demonstrate successful treatment of Rosai-Dorfman disease with immunomodulators and metronomic chemotherapy. Case presentation: A 57-year-old male patient presenting with bilateral cervical lymphadenopathy underwent CT scan and lymph node biopsy with positive results for S100 and CD68 with marked emperipolesis phenomenon. He received immunomodulatory scheme and successful metronomic chemotherapy with disease remission. Conclusions: Patients diagnosed with Rosai-Dorfman are very few due to the unusual nature of this clinical entity. It is important to mention that this disease is a non-Langerhans cell histiocytosis with benign characteristics and good response to management with corticosteroids and metronomic chemotherapy, therapy established in our patient with good evolution.

Presentación histopatológica atípica en médula ósea de mieloma múltiple / Atypical histopathological presentation in bone marrow of multiple myeloma

Objetivo: Describir la presentación histopatológica atípica en médula ósea de mieloma múltiple. Reporte de Caso: Presentamos el caso de un varón de 75 años, quien manifiesta lumbalgia de intensidad variable asociada a disminución del flujo urinario, por lo que acude a emergencia. Al examen físico se encuentran funciones vitales dentro de parámetros normales, disminución generalizada del tejido adiposo y palidez terrosa, el resto del examen no contributorio. En estudios de médula ósea se reporta 13% de células plasmáticas, observándose células neoplásicas tetranucleadas con 1 y 2 nucleolos, citoplasma basófilo con presencia de vacuolas; es corroborado en citometría de flujo con fenotipo patológico en relación a neoplasia de células plasmáticas. Paciente recibe esquema terapéutico con ciclofosfamida, dexametasona y talidomida. Conclusión: La presentación tetranucleada es una variante histopatológica del mieloma múltiple poco frecuente; por lo que este hallazgo peculiar, debe ser valorado en el diagnóstico microscópico de la entidad clínica.

Objetive: To describe the atypical histopathologic presentation in bone marrow of multiple myeloma. Case Report: We present the case of a 75-year- old male who manifested low back pain of variable intensity associated with decreased urinary flow, for which he went to the emergency room. On physical examination, vital functions were within normal parameters with generalized decrease in adipose tissue and earthy pallor, the rest of the examination being non-contributory. Bone marrow studies showed 13% of plasma cells with tetranucleated neoplastic cells with 1 and 2 nucleoli, basophilic cytoplasm with presence of vacuoles, which was corroborated in flow cytometry with pathological phenotype in relation to plasma cell neoplasia. The patient receives a therapeutic regimen with cyclophosphamide, dexamethasone and thalidomide. Conclusion: Tetranucleated presentation is a rare histopathologic variant of multiple myeloma, so this peculiar finding should be appreciated in the microscopic diagnosis of this clinical entity.

Linfoma de células T/NK extranasal primario en íleon / Natural Killer/T cell primary extranasal ileum lymphoma

RESUMEN El linfoma extranodal de células T/NK extranasal (NKTL) primario del tracto gastrointestinal es poco frecuente y tiene carácter agresivo. Presentamos el caso de un paciente inmunocompetente de 51 años que ingresa por dolor abdominal de dos meses de evolución. En la colonoscopía, se hallaron ulceraciones ileales, por lo que se le realizaron estudios para descartar enfermedad de Crohn y tuberculosis intestinal, posteriormente presentó obstrucción intestinal. En la laparotomía exploratoria, se encontró un conglomerado ganglionar en mesenterio. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de NKTL primario en íleon. Se inició quimioterapia y el paciente pidió alta voluntaria dada su precaria condición. Dos meses después del alta el paciente fallece. Este linfoma ha sido reportado principalmente en Asia y posiblemente sea el primer caso reportado en Perú. Tiene un pronóstico funesto con una supervivencia global de ocho meses. Por ello, es necesario un diagnóstico precoz e iniciar la terapia oportunamente.

ABSTRACT Primary extranodal Natural Killer / T cell lymphoma (NKTL) on gastrointestinal tract is an uncommon and aggressive neoplasm. We present the case of a 51-year-old immunocompetent patient with a 2-month history of abdominal pain. Colonoscopy findings showed ileal ulcerations, so studies were carried out to rule out Crohn's disease and intestinal tuberculosis. Later, he developed intestinal obstruction. Exploratory laparotomy found a nodal conglomerate in the mesentery. Anatomical pathology confirmed the diagnosis of primary NKTL on the ileum. Chemotherapy was initiated but the patient asked for voluntary discharge because of his precarious condition. Two months after discharge the patient died. This lymphoma has been reported mainly in Asia and is possibly the first case in Peru. It has a dismal prognosis with overall survival of 8 months. Therefore, it is necessary to get an early diagnosis and begin therapy in a timely manner.

Rabdomiosarcoma embrionario parameningeo en adulto / Parameningeal embryonic rhabdomyosarcoma in adult

Paciente mujer de 22 años, con tiempo de enfermedad de 2 meses, presentó epífora, eritema conjuntival leve, prurito en ojo derecho y aparición de pequeña tumoración verdosa a nivel del canto interno asociada a edema bipalpebral leve. El edema progresó limitando la visión en dicho ojo, asociándose la protrusión del globo ocular derecho. Se realizó estudio anatomopatologico del tumor nasosinusal presentando nidos celulares hipercromáticos de aspecto infiltrativo y el estudio inmunohistoquímico concluyó como rabdomiosarcoma embrionario. Se realizó quimioterapia.

A 22-year-old female patient, with 2-month disease time, presented with epiphora, mild conjunctival erythema and pruritus in the right eye. A small greenish-colored tumor appeared at the level of the internal canthus associated with mild bipalpebral edema. The edema progresses limiting the vision in said eye, associating the protrusion of the right eyeball. An anatomopathological study of the nasosinusal tumor was performed, presenting hyperchromatic cellular nests with an infiltrative aspect and the immunohistochemical study concluded as embryonic rhabdomyosarcoma. Chemotherapy was performed.

Linfoma difuso de células B grandes tipo piernas de presentación facial / Diffuse large B-celllymphoma-Ieg type, facial presentation

El linfoma difuso de células B grandes es el subtipo más común de los linfomas no Hodking. La presentación clínico-patológica es heterogénea, los exámenes de inmunohistoquímica y moleculares genéticas son pieza clave en el diagnóstico. Entre las presentaciones cutáneas de este linfoma, la más común es la tipo piernas. Sin embargo, en el presente artículo se reporta un caso de una mujer con presentación facial y compromiso grave _ El diagnóstico definitivo se da por suma de criterios patológicos y por inmunohistoquímica. La paciente recibió esquema CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona), y en los dos primeros meses presentó una excelente respuesta.

Diffuse large B-cell lymphoma is the most common subtype of non-Hodgkin lymphomas. The clinical-pathological presentation is heterogeneous, immunohistochemistry and molecular genetics test are so important in diagnosis. Among the cutaneous presentations of this lymphoma, the most common is in the leg, however, on this occasion we reported a case of facial presentation with severe compromise. The definitive diagnosis is given by the sum of pathological and immunohistochemical criterias, the patient received CHOP scheme, which in the first two months had an excellent response.

Sintomatología depresiva y calidad de vida en pacientes mujeres con cáncer de mama / Depressive symptoms and quality of life in breast cancer women

Introducción: Las pacientes con cáncer de mama tienden a desarrollar algún tipo de trastorno psiquiátrico, principalmente depresión. Una manera de evaluar cómo las pacientes conllevan su enfermedad es a través de la calidad de vida. Objetivos: Determinar la prevalencia de sintomatología depresiva y calidad de vida y sus asociaciones con el tiempo desde el diagnóstico y el estado menopáusico. Diseño: Estudio analítico, observacional y transversal. Lugar: Servicio de Oncología del Hospital Arzobispo Loayza. Participantes: Mujeres con diagnóstico clínico e histológico de cáncer de mama que acudieron para tratamiento con quimioterapia. Intervenciones: Se utilizó el inventario de depresión de Beck, la escala de calidad de vida de Mezzich y Cohen y un cuestionario demográfico. El análisis fue realizado con la prueba exacta de Fisher, t de student y regresión lineal. Principales medidas de resultados: Sintomatología depresiva, calidad de vida. Resultados: Se encuestó 24 pacientes, encontrándose una prevalencia de 38 por ciento de sintomatología depresiva y 38 por ciento de baja calidad de vida. No se halló asociación significativa de sintomatología depresiva y nivel de calidad de vida con alguno de los factores asociados, excepto en la relación de este último con el grado de instrucción de la paciente, con un OR de 11,2 (p= 0,047, IC 95 por ciento 0,99 a 125,6). Conclusiones: Se encontró una prevalencia de 38 por ciento de sintomatología depresiva y 38 por ciento de baja calidad de vida. El tiempo desde el diagnóstico y estado menopáusico no tuvieron una asociación significativa con la sintomatología depresiva y la calidad de vida. El único factor asociado significativamente con la calidad de vida fue el grado de instrucción.

Background: Breast cancer women have a tendency to develop psychiatric symptomatology, mainly depressive. A way to evaluate how the patient entails her disease is by quality of life. Objectives: To determine the prevalence of depressive symptoms and quality of life and their associations with time since diagnosis and the menopausal status. Design: Analytical, observational and transversal study. Setting: Arzobispo Loayza Hospital Oncology Service. Participants: Women with clinical and histological diagnosis of breast cancer and seeking chemotherapy. Interventions: The Beck depression inventory, the Mezzich and Cohen quality of life scale and a demographic questionnaire were used. The Fisher test, studentÆs T-test and lineal regression analysis were used. Main outcome measures: Depression symptoms, quality of life. Results: In 24 women studied the prevalence of depressive symptoms and low level of quality of life was 38 per cent. We did not find a significant association between depressive symptoms and quality of life, except with education level, OR 11,2 (p= 0,047, 95 per cent CI 0,99 to 125,6). Conclusions: We found a prevalence of 38 per cent of both depressive symptoms and low level of quality of life. Time from diagnosis and menopausal status did not have a significant association with both depressive symptoms and quality of life. The only factor significantly associated to quality of life was patientÆs education level.